Mikä on harmaiden verihiutaleiden oireyhtymä?
Mikä on harmaiden verihiutaleiden oireyhtymä?

Video: Mikä on harmaiden verihiutaleiden oireyhtymä?

Video: Mikä on harmaiden verihiutaleiden oireyhtymä?
Video: The World's Most Dangerous Blood Type 2024, Heinäkuu
Anonim

Harmaiden verihiutaleiden oireyhtymä (GPS) tai verihiutale alfa-rakeiden puutos on harvinainen synnynnäinen autosomaalinen resessiivinen verenvuoto häiriö johtuu alfa-rakeiden vähenemisestä tai puuttumisesta veressä verihiutaleet ja näiden rakeiden normaalisti sisältämien proteiinien vapautuminen ytimeen aiheuttaen myelofibroosin.

Lisäksi mikä on Scottin oireyhtymä?

Scottin syndrooma on harvinainen synnynnäinen verenvuotohäiriö, joka johtuu veren hyytymiseen tarvittavan verihiutalemekanismin viasta. Sisään Scottin oireyhtymä , mekanismi PS:n siirtämiseksi verihiutalekalvolle on viallinen, mikä johtaa trombiinin muodostumisen heikkenemiseen.

Lisäksi mitkä ovat GPS: n oireet? Oireet ja merkit ilmaantuvat yleensä syntymässä tai varhaislapsuudessa ja sisältävät alhainen verihiutaleiden määrä , helposti mustelmia, pitkittynyttä verenvuotoa ja nenäverenvuotoa. Sairastuneilla henkilöillä on usein myelofibroosi ja splenomegalia.

Tiedä myös, mitä ovat hypogranulaariset verihiutaleet?

Valkoinen verihiutale Oireyhtymä (WPS) on autosomaalisesti dominoivasti periytyvä hypogranulaarinen verihiutale häiriö, jolle on tunnusomaista täysin kehittyneiden Golgi -kompleksien esiintyminen vanhemmista megakaryosyyteistä 13%: ssa tai enemmän niiden verenkierrosta verihiutaleet.

Mitä jättiläinen verihiutale tarkoittaa?

" Jättiläinen verihiutale " on termi, jota käytetään kuvaamaan verihiutaleet jotka ovat epänormaalia suuri eli kuten suuri normaalina punasoluna. Näitä voi esiintyä tietyissä häiriöissä, kuten immuunitrombosytopeeninen purppura (ITP) tai harvinaisissa perinnöllisissä häiriöissä, kuten Bernard-Soulierin tauti.

Suositeltava: