Mikä aiheuttaa akuutin ajoittaisen porfyrian?
Mikä aiheuttaa akuutin ajoittaisen porfyrian?

Video: Mikä aiheuttaa akuutin ajoittaisen porfyrian?

Video: Mikä aiheuttaa akuutin ajoittaisen porfyrian?
Video: Ikivalo: Rakkauden voima kannattelee meitä 2024, Heinäkuu
Anonim

AIP johtuu porfobilinogeenideaminaasin (PBGD), entsyymin, jota usein kutsutaan myös hydroksimetyylibilaanisyntaasiksi, alhaisista tasoista. PBGD: n alhaiset tasot eivät yleensä riitä aiheuttamaan oireita; kuitenkin aktivoivat tekijät, kuten hormonit , lääkkeet ja ruokavalion muutokset voivat laukaista oireita.

Mikä on ajoittainen porfyria?

Akuutti ajoittainen porfyria (AIP) on harvinainen autosomaalisesti hallitseva aineenvaihduntahäiriö, joka vaikuttaa hemon tuotantoon, joka johtuu porfobilinogeenideaminaasin puutteesta. Se on yleisin niistä akuutit porfyriat.

Samoin mitkä lääkkeet aiheuttavat porfyriaa? Muita tekijöitä ovat lääkkeet (mukaan lukien barbituraatit , hydantoiinit, muut epilepsialääkkeet ja sulfonamidiantibiootit (katso taulukko Lääkkeet ja porfyria) ja lisääntymishormonit (progesteroni ja siihen liittyvät steroidit), erityisesti ne, jotka indusoivat maksan ALA-syntaasia ja sytokromi P-450 -entsyymejä.

Kun tämä otetaan huomioon, onko akuutti ajoittainen porfyria kohtalokasta?

Akuutti neuroviskeraaliset hyökkäykset porfyria voi olla hengenvaarallinen. Ne ovat harvinaisia ja tunnetusti vaikeita diagnosoida kliinisesti, mutta ne on otettava huomioon erityisesti naispotilailla, joilla on selittämätön vatsakipu ja niihin liittyvät neurologiset tai psykiatriset piirteet tai hyponatremia.

Miltä porfyriahyökkäys tuntuu?

Yleisimmin raportoidut heikentävät oireet ovat hajanainen voimakas kipu, joka vaikuttaa vatsaan, selkään tai raajoihin; muita yleisiä hyökkäys merkkejä ja oireita ovat pahoinvointi ja oksentelu, ummetus, kohonnut verenpaine, motorinen heikkous, unettomuus tai ahdistuneisuus [1–3, 5].

Suositeltava: