Miten ureakierron häiriötä hoidetaan?
Miten ureakierron häiriötä hoidetaan?

Video: Miten ureakierron häiriötä hoidetaan?

Video: Miten ureakierron häiriötä hoidetaan?
Video: Miten hinnoittelen? 2024, Heinäkuu
Anonim

Hoito huumeiden kanssa

Natriumfenyylibutyraatti tai bufenyyli on ammoniakin poistaja, jota käytetään laajalti kohdella UCD:t. Natriumbentsoaattia käytetään myös jatkuvaan ammoniakin poistamiseen verenkierrosta. Oraalinen laktuloosi ja neosporiini voivat auttaa estämään ammoniakin tuotantoa bakteereissa paksusuolessa.

Kysymys kuuluu myös, mitkä ovat urean kiertohäiriöt?

CPSI- ja NAGS-puutteiden ohella OTC-puutos on vakavin ureakiertohäiriöt . Potilaille, joilla on täydellinen OTC-puutos, kehittyy nopeasti hyperammonemia vastasyntyneen aikana. Potilaat, jotka on onnistuneesti pelastettu kriisistä, ovat kroonisesti vaarassa toistaa hyperammonemian.

Lisäksi miksi tarvitsemme ureakiertoa? Päätarkoitus ureakierto on poistamaan myrkyllistä ammoniakkia kehosta. Noin 10-20 g ammoniakkia On poistetaan terveen aikuisen kehosta päivittäin. Toimimaton ureasykli olisi tarkoittaa ylimääräistä ammoniakin määrää kehossa, mikä voi johtaa hyperammonemiaan ja siihen liittyviin sairauksiin.

Toiseksi, miten ureakiertohäiriö diagnosoidaan?

Maksabiopsia voidaan tehdä vahvistamaan diagnoosi koska se voi osoittaa alhaista entsyymiaktiivisuutta. Geneettisiä testejä voidaan myös tehdä sen osoittamiseksi, onko jokin geeneistä ongelma, jota tarvitaan proteiinien hajottamiseksi. ureasykli tunnistamaan tietyn tyyppinen ureakiertohäiriö.

Mikä entsyymi muuttaa urean ammoniakiksi?

Ensimmäinen vaihe, joka on myös nopeutta rajoittava, sisältää muuntaminen CO: sta ja ammoniakkia karbamoyylifosfaatiksi entsyymi karbamoyylifosfaattisyntetaasi I (CPS I). Ammoniakki on ensimmäisen amiiniryhmän lähde urea.

Suositeltava: