Sisällysluettelo:

Mikä on Gaucherin tauti?
Mikä on Gaucherin tauti?

Video: Mikä on Gaucherin tauti?

Video: Mikä on Gaucherin tauti?
Video: Mitä oireita on harvinaisessa Gaucherin taudissa? 2024, Syyskuu
Anonim

Gaucher (mene-SHAY) sairaus on seurausta tiettyjen rasva-aineiden kerääntymisestä tiettyihin elimiin, erityisesti pernaan ja maksaan. Tämä saa nämä elimet laajentumaan ja voi vaikuttaa niiden toimintaan. Rasva -aineet voivat myös kertyä luukudokseen, heikentää luuta ja lisätä murtumariskiä.

Vastaavasti kysytään, mitkä ovat Gaucherin taudin merkit ja oireet?

Gaucherin taudin tärkeimmät merkit ja oireet ovat:

  • Anemia (alhainen punasolujen määrä)
  • Väsymys (väsymys)
  • Alhainen verihiutaleiden määrä, joka voi johtaa helposti mustelmiin.
  • Suurentunut perna ja maksa (hepatosplenomegalia)
  • Helppo verenvuoto, jota on vaikea pysäyttää.

Samoin, mikä on Gaucherin taudin hoito? Tyypin 1 entsyymikorvaushoito (ERT) Gaucherin tauti Sisältää imigluseraasin (Cerezyme), velaglucerase alfa (VPRIV) ja taliglucerase alfa (Elelyso).

Onko Gaucherin tauti kohtalokas?

Ennuste. Henkilöt, joilla on tyyppi 1 Gaucherin tauti pystyvät yleensä elämään normaalia elämää. Tyyppi 2 Gaucherin tauti on yleisesti kohtalokas kahden vuoden sisällä. Tyyppi 3 Gaucherin tauti elinajanodote on 20-40 vuotta.

Onko Gaucherin tauti harvinainen?

Gaucherin tauti on harvinainen , perinnöllinen aineenvaihduntahäiriö, jossa glukoserebrosidaasientsyymin puute johtaa tiettyjen lipidien, erityisesti glykolipidiglukoserebrosidin, haitallisten määrien kertymiseen koko kehoon, erityisesti pernassa, maksassa ja luuytimessä.

Suositeltava: